Site icon شرکت خدماتی شکوفایی

بیماری پروانه ای یا اپیدرمولیز بولوزا (EB) در کودکان

بیماری پروانه ای یا اپیدرمولیز بولوزا (EB) در کودکان

بیماری پروانه ای یا اپیدرمولیز بولوزا (EB) گروهی از بیماری های نادر است که باعث ایجاد پوستی حساس؛ شکننده و تاول زا می شود. تاول ها ممکن است در پاسخ به آسیب هاب جزئی و حتی در اثر گرما، مالش، خراش یا نوار چسب ظاهر شوند. در موارد شدید؛ تاول ها ممکن است در داخل بدن (مانند دهان یا معده) ایجاد شوند.

اکثر انواع بیماری پروانه ای / اپیدرمولیز بولوزا / ای. بی ارثی است. این وضعیت معمولا در نوزادی یا اوایل کودکی خود را نشان می دهد. برخی از افراد تا زمان بلوغ یا اوایل بزرگسالی علائم و نشانه ای ندارند.

بیماری پروانه ای هیچ درمانی ندارد؛ گرچه اشکال خفیف ممکن است با افزایش سن بهبود پیدا کنند. تمام کاری که باید انجام شود مراقبت از تاول و جلوگیری از ایجاد تاول جدید است.

علائم بیماری پروانه ای

علام و نشانه های بیماری پروانه ای بسته به نوع آن متفاوت است. این علائم عبارتند از:

ممکن است تا زمانی که کودک شروع به راه رفتن می کند یا تا زمانی که کودک بزرگتر فعالیت های بدنی جدیدی را شروع می کند که اصطکاک بیشتری را روی پا ایجاد می کند، تاول های بیماری پروانه ای ظاهر نشوند.

چه موقع به پرشک مراجعه کنیم؟

اگر شما یا فرزندتان دارای پوستی تاول زده هستید با پزشک خود تماس بگیرید؛ به خصوص اگر دلیل ایجاد تاول را نمی دانید. برای نوزادان، تاول های شدید می تواند زندگی آنها را تهدید کند. اگر شما یا فرزندتان هر یک از مشکلات زیر را دارید سریعا به پزشک مراجعه کنید:

علت بیماری پروانه ای یا اپیدرمولیز بولوزا

اپیدرمولیز بولوزا معمولا ارثی است. زن بیماری ممکن است از یکی از والدین مبتلا به بیماری منقل شود که به آن وراثت اتوزومال غالب می گویند و یا ممکن است از هر دوی آنها انتقال داده شود که وراثت اتوزومال مغلوب نامیده می شود یا به عنوان جهش جدیدی در فرد مبتلا به وجود می آید که می تواند انتقال داده شود.

انواع بیماری پروانه ای

پوست از یک لایه خارجی (اپیدرم) و یک لایه زیرین (درم) تشکیل شده است. منطقه ای که لایه ها را به هم می رسانند را غشای پایه می نامند. انواع مختلف بیماری پروانه ای تا حد زیادی توسط لایه ای که تاول در آن تشکیل می شود تعریف می شود.

انوع اصلی بیماری پروانه ای عبارتند از:

اپیدرمولیز بولوزا سیمپلکس – رایج ترین نوع بیماری پروانه ای است که در لایه بیرونی پوست ایجاد می شود و عمدتا کف دست و پا را درگیر می کند. تاول ها معمولا بدون زخم شدن بهبود پیدا می کنند.

اپیدرمولیز بولوزا اتصال – این نوع ممکن است شدید باشد؛ تاول از نوزادی شروع می شود. نوزادی با این بیماری ممکن است از تاول های مکرر؛ صدای گریه غیر طبیعی شناسایی شود.

اپیدرمولیز بولوزا دیستروفیک –  این نوع مربوط به نقص ژن است که به تولید نوعی کلاژن کمک می کند که قدرت لایه درم پوست را فراهم آورد. اگر این ماده از بین رفته باشد یا کار نکند؛ لایه های پوست به درستی پیوند نمی خورند.

عوامل خطر بیماری پروانه ای

داشتن سابقه خانوادگی اپیدرمولیز بولوزا عامل اصلی خطر ابتلا به این اختلال است.

عوارض اپیدرمولیز بولوزا

عوارض بیماری پروانه ای ممکن است شامل موارد زیر باشد:

عفونت – پوست تاول زده در برابر عفونت باکتریایی اسیب پذیر است.

سپسیس یا گَندخونی یا پَلَشت‌خونی – زمانی اتفاق می افتد که باکترهای ناشی از عفونت وارد جریان خون شده و در بدن پخش می شود. سپسیس بیماری است که به سرعت پیشرفت می کند و زندگی فرد را تهدید می کند.

همجوشی انگشتان و تغییر در مفاصل – اشکال شدید بیماری پروانه ای می تواند باعث جوش خوردن انگشتاندست و پا و خم شدن غیر طبیعی مفاصل شود. این امر می تواند عملکرد انگشتان، زانوها و آرنج ها را تحت تاثیر قرار دهد.

مشکلات تغذیه ای – وجود تاول در دهان می تواند غذا خوردن را دشوار کند و منجر به سوء تغذیه و کم خونی شود. مشکلات مربوط به تغذیه همچنین می تواند باعث تاخیر در ترمیم زخم و رشد کند کودکان شود.

یبوست – مشکل در دفع مدفوع ممکن است به دلیل ایجاد تاول دردناک در ناحیه معقد باشد. همچنین می تواند به دلیل عدم مصرف مایعات کافی یا غذاهای حاوی فیبر مانند میوه ها و سبزیجات ایجاد شود.

مشکلات دندانی – پوسیدگی دندان و مشکلات بافت های داخل دهان در برخی از انواع بیماری پروانه ای در کودکان شایع باشد.

سرطان پوست – نوجوانان و بزرگسالان مبتلا به انواع خاصی از بیماری پروانه ای در معرض خطر بالایی از ابتلا به نوعی سرطان پوست قرار می گیرند.

مرگ – نوزادانی که فرم شدیدی از اپیدرمولیز بولوزا اتصال را دارند در معرض خطر بالای عفونت و از دست دادن مایعات بدن در اثر تاول های گسترده قرار دارند. زندگی آنها ممکن است به دلیل تاول زدن تهدید شود که ممکن است توانایی آنها را در خوردن و نفس کشیدن مختل کنید. بسیاری از این نوزادان در کودکی می میرند.

جلوگیری از بیماری پروانه ای یا اپیدرمولیز بولوزا

جلوگیری از بیماری پروانه ای امکان پذیر نیست. اما می توانید برای جلوگیری از تاول و عفونت اقداماتی انجام دهید.

کودک خود را به آرامی مدیریت کنید – نوزاد یا کودک شما به نوازش نیاز دارد؛ اما بسیار ملایم رفتار کنید. برای تحویل گرفتن فرزند خود؛ او را روی مواد نرم قرار دهید و تکیه گاهی را زیر باسن و پشت گردن وی قرار دهید. کودک خود را از زیر بغل بلند نکنید.

از پوشک های ویزه استفاده کنید – اگر کودک شما پوشک می شود؛ نوارهای لاستیکی را برداشته و از پاک کردن با دستمال مرطوب خودداری کنید.

محیط خانه را خنک نگه دارید – ترموستات خود را طوری تنظیم کنید که خانه شما خنک بماند و دما ثابت بماند.

پوست را مرطوب نگه دارید – به آرامی از مواد نرم کننده و مروطب کننده استفاده کنید.

لباس نرم تن کودک خود کنید – از لباس های نرم استفاده کنید. تا جایی که ممکن است خراشیدن پوست را به حداقل برسانید و در صورت امکان از کفش های نرم مخصوص استفاده کنید.

ناخن های کودک خود را کوتاه کنید – ناخن های کودک خود را به طور مرتب کوتاه کنید. در هنگام خواب دستکش های مخصوص را به او بپوشانید تا از رخاشیدن پوست و ایجاد عفونت جلوگیری شود.

کودک خود را به فعالیت تشویق کنید – با رشد کودک؛ او را تشویق کنید که درگیر فعالیت هایی شود که باعث ایجاد آسیب های پوستی نمی شوند. شنا گزینه خوبی است. برای کودکان پروانه ای؛ آنها می توانند با پوشیدن شلوار و لباس های آستین بلند برای فعالیت ر فضای باز از پوست خود محافظت کنند.

سطوح سخت را بپوشایند – به عنوان مثال؛ روی صندلی ماشین را بپوشایند و وان حمام را با یک حوله ضخیم بپوشانید.

تشخیص بیماری پروانه ای کودکان

یک پزشک ممکن است از ظاهر پوست آسیب دیده به اپیدرمولیز بولوزا شک کند. وی به احتمال زیاد فرزند شما را تحت آزمایش های آزمایشگاهی قرار خواهد داد تا تشخیص تایید یا رد شود. این آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

نمونه برداری از پوست برای تهیه نقشه ایمونوفلورسانس – با استفاده از این روش، نمونه کوچکی از پوست آسیب دیده برداشته و با میکروسکوب و نور منعکس شده لایه یا لایه های پوست درگیر را شناسایی می کند. این آزمایش همچنین عملکرد پروتئین های مورد نیاز برای رشد پوست را مشخص می کند.

آزمایش ژنتیک – از آزمایش ژنتیک گاهی اوقات برای تایید تشخیص استفاده می شود چون این بیماری ارثی است. نمونه کوچکی از خون گرفته شده و برای تجزیه و تحلیل به آزمایشگاه ارسال می شود.

آزمایش قبل از تولد – خانواده هایی که سابقه بیماری پروانه ای دارند ممکن است قبل از تولد آزمایش و مشاوره ژنتیکی را در نظر بگیرند.

رفتار

اگر تغییر در سبک زندگی و مراقبت در منزل علائم و نشانه های بیماری پروانه ای را کنترل نکند؛ ممکن است درمان ها شامل داروها، جراحی و توان بخشی باشد. این وضعیت اغلب با وجود درمان پیشرفت می کند و گاهی اوقات باعث عوارض جدی و مرگ می شود.

داروهای بیماری پروانه ای

داروها می توانند به کنترل درد و خارش و درمان عوارضی مانند عفونت در جریان خون (سپسیس) کمک کنند. اگر زخم ها علائم عفونت گسترده ای را نشان می دهند (تب، تورم غدد لنفاوی، ضعف) پزشک ممکن است آنتی بیوتیک خوراکی تجویز کند.

عمل جراحی

ممکن است به درمان بیماری پروانه ای از طریق جراحی نیاز باشد. گزینه هایی که بعضی اوقات برای این شرایط استفاده می شوند عبارتند از:

پهن شدن مری – تاوی و زخم مری ممکن است منجر به باریک شدن مری شود و غذا خوردن را مشکل کند. اتساع مرع با جراحی می تواند این مسئله را تسکین داده و انتقال غذا از دهان به معده را راحت کند. خطرات شامل سوراخ شدن مری است.

قرار دادن یک لوله تغذیه برای بهبود تغذیه و کمک به افزایش وزن – ممکن است که یک لوله تغذیه (لوله گاستروستومی) کاشته شود تا غذا مستقیما به معده برسد.

پیوند پوست – اگر اسکار بر عملکرد دست تاثیر گذاشته باشد؛ پزشک ممکن است پیوند پوست را پیشنهاد دهد.

بازیابی تحرک – تاول و زخم های مکرر می تواند باعث جوش خوردن انگشتان دست و پا یا خم شدن غیر طبیعی مفاصل (انقباض) شود. پزشک ممکن است برای اصلاح این شرایط جراحی را توصیه کند؛ خصوصا اگر در حرکت طبیعی تداخل ایجاد کند.

توانبخشی

کار با یک متخصص توانبخشی (فیزیوتواپیست؛ کاردرمانگر) می تواند به کاهش محدودیت های حرکتی ناشی از زخم و انقباض کمک کند.

درمان های بالقوه آینده

محققان در حال مطالعه روی روش های بهتر درمانی برای تسکین و درمان علائم بیماری پروانه ای هستند که از این بین می توان به:

اشاره کرد.

شیوه زندگی و درمان های خانگی بیماری پروانه ای

می توانید در خانه از تاول ها مراقبت کرده و از ایجاد تاول های جدید جلوگیری کنید. شما باید یاد بگیرید که چگونه از زخم ها مراقبت کنید. تغذیه مناسب  افراد مبتلا به بیماری پروانه ای ضروری است.

مراقبت از تاول بیماری پروانه ای

پزشک می تواند نحوه مراقبت صحیح از تاول را به شما نشان دهد و در مورد راه های جلوگیری از ایجاد تاول های جدید به شما مشاوره دهد. با پزشک خود در مور روش های ایمن ترکاندن و تخلیه تاول ا قبل از بزرگ شدن انها صحبت کنید. پزشک شما همچنین می تواند محصولی را برای کمک به رطوب نگه داشتن مناطق آسیب دیده توصیه کند که به بهبود زخم و جلوگیری از عفونت کمک می کند.

به طور کلی این مراحل را انجام دهید:

دست هایتان را بشویید – قبل از لمس تاول های کودک یا تعویض پانسمان دست های خود را بشویید.

درد را کنترل کنید – حدود 30 دقیقه قبل از تغییر پانسمان یا سایر روش های دردناک، داروهای مسکن کودک یا فرد بزرگسالی که دکتر تجویز کرده است را استفاده کنید. برای افرادی که به مسکن پاسخ نمی دهند؛ گزینه های دیگر شامل داروهای ضد تشنج مانند گاباپنتین و پرگابالین است.

روزانه پوست را تمیز کنید – برای پاکسازی زخم، آن را به مدت 5 تا 10 دقیقه در محلول ملایم نک و آب بخیسانید. گزینه دیگر محلول های ملایم سرکه رقیق شده است. خیساندن باعث آزاد شدن باند گیر کرده می شود و به کاهش درد ناشی از تعویض باند کمک می کند.

تاول های جدید را سوراخ کنید – این کار از گسترش تاول ها جلوگیری می کند. با استفاده از یک سوزن استریل؛ هر تاول جدید را در دو نقطه سوراخ کنید. اما بالای تاول را دست نخورده باقی بگذارید تا از پوست زیرین محافظت شود.

از پانسمان های درمان شده استفاده کنید – ژله نفتی یا سایر مواد مرطوب کننده را روی یک باند نچسب پخش کنید (مپیلکس ، تلفا ، گاز وازلین) بعد باند را به آرامی روی زخم قرار دهید. در صورت نیاز، باند را با گاز رول شده محکم کنید.

دست و پاهای تاول زده را روزانه ببندید – در برخی از اشکال شدید این بیماری؛ بستن روزانه به جلوگیری از انقباض و همجوشی انگشتان دست و پا کمک می کند.

مراقب علائم عفونت باشید – در صورت مشاهده قرمزی، تب، چرک یا خط قرمز منجر به تاول با پزشک خود در مورد آنتی بیوتیک های تجویز شده صحبت کنید.

آرام باشید – تاول زدن اغلب با گرما بدتر می شود.

تغذیه مناسب

یک رژیم غذایی متنوع و مغذی باعث رشد و نمو کودکان می شود و به ترمیم زخم کمک می کند. اگر تاول در دهان یا گلو خوردن کودک را دشوار می کند در اینجا چند پیشنهاد وجود دارد:

برای نوزادان؛ بطری های مخصوصی که برای نوزادان نارس طراحی شده است؛ یک سرنگ یا یک قطره چکان دارویی با نوک لاستیکی را امتحان کنید.

برای کودکان بزرگتر، غذاهای نرم و مقوی که به راحتی بلعیده می شوند مانند سوپ سبزیجات و اسموتی های میوه را سرو کنید. غذاهای جامد را با آبگوشت یا شیر پوره کنید.

غذا و نوشیدنی ها را در دمای اتاق ولرم کنید.

با یک متخصص تغذیه یا پزشک در مورد استفاده از مکمل ها صحبت کنید تا کمبود مواد مغذی و ویتامین ها را به حداقل برسانید.

منبع: mayoclinic

‫5/5 (2 امتیاز )
خروج از نسخه موبایل